โรควัวบ้า

โรควัวบ้า  (Bovine Spongiform Encephalopathy )  BSE  ไม่ได้เกิดจากเชือไวรัสหรือเชือแบคทีเรีย แต่เกิดจากโปรตีนชนิดหนึ งเรียก prion ซึ งไม่มี DNA หรือ RNA ทําลายได้ยาก โดยโปรตีนprion อาจได้รับจากสัตว์หรืออาจจะเกิดจากการกลายพันธ์ (Mutation) ได้เอง โรควัวบ้า เป็นโรคที เกิดขึ้นกับระบบประสาทของวัว โดยเกิดการระบาดในประเทศอังกฤษเมื่อปี 1986

อาการ

·        ลักษณะอาการของผู้ป่วยโรควัวบ้า พบว่าคนที่เป็นโรควัวบ้า เซลล์ประสาท และเนื้อเยื่อสมองจะมีการเสื่อมสลาย เป็นลักษณะพรุนคล้ายฟองน้ำ ลักษณะของการเกิดโรคที่มีการทำลายเซลล์สมองแบบถาวร จนเกิดเป็นรอยพรุน มองดูจากกล้องจุลทรรศน์ เห็นเป็นโพรงว่างแทรกอยู่ในเนื้อเยื่อสมอง มีลักษณะคล้ายฟองน้ำ ทำให้บางคนเรียกโรควัวบ้าว่า "ตัวกินสมอง" ทั้งนี้จะเกิดพยาธิสภาพที่ระบบประสาทส่วนกลาง หมายถึงสมอง และไขสันหลังเท่านั้น

·        ผู้ป่วยจะมีอาการทางระบบประสาท กระวนกระวาย ซึมเศร้า แยกตัวออกจากคนอื่นมีพฤติกรรม และอารมณ์เปลี่ยนแปลง อาการทางระบบประสาทจะมีความผิดปกติรุนแรงขึ้น จนถึงกับทำให้ระบบการทรงตัว การพูด และการมองเห็นเสียไป อาจมีอาการกล้ามเนื้อทำงานไม่ประสานกัน กระตุก อาการซึมเศร้า หรือกระวนกระวาย หรือเกิดอาการทางประสาทในลักษณะแปลกๆ การเคลื่อนไหวไม่ราบเรียบสม่ำเสมอ ควบคุมการเคลื่อนไหวไม่ได้ จนแน่นิ่งขยับตัวไม่ได้

·        ขณะนี้สำหรับโรควัวบ้ายังไม่มียาใดที่จะรักษาได้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเสียชีวิตภายใน 4-6 เดือน หลังจากได้รับการวินิจฉัย โรควัวบ้าจึงเป็นโรคที่มีอันตรายถึงชีวิต

·        อาการเริ่มแรกจะสังเกตว่าคนใกล้ชิดง่วงนอน เบื่ออาหาร เมื่อยล้า ผู้ป่วยจะแยกตัวออกจากสังคม ไม่สนใจตัวเอง ต่อมามีความจำเสียเช่นจำชื่อญาติสนิทไม่ได้ จำเบอร์โทรไม่ได้ ต่อไปจะซึมเศร้า และสับสนอารมณ์จะหวั่นไหว ผู้ป่วยจะพูดลำบากมีอาการนอนไม่หลับ ผู้ป่วยจะมีอาการจะบังคับกล้ามเนื้อให้ประสานกันลำบาก มือสั่น ทรงตัวไม่ได้ หกล้มบ่อย และการตัดสินใจผิดไป และมีปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น

·        ผู้ป่วยมักจะมีปัญหาเรื่องนอนหลับทั้งวัน และมีการกระตุกของแขนขา (myoclonus) ไม่สนใจสิ่งแวดล้อม และซึมเศร้า ตลอดการเจ็บป่วยจะไม่มีไข้

·        ระยะท้ายของโรคขึ้นผู้ป่วยจะไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ มีการกระตุกของกล้ามเนื้อ บางรายอาจตาบอด ไม่สามารถพูดได้ โคม่า นอนบนเตียง ไม่สามารถกลืนอาหาร และเสียชีวิตบางรายเสียชีวิตตั้งแต่เริ่มเกิดอาการจนเสียชีวิตใช้เวลาปีครึ่งถึงสองปี

สาเหตุ

·        สาเหตุของโรควัวบ้าเกิดจากโปรตีนที่เรียกว่า "พรีออน" ซึ่งมีสองรูปแบบ คือ ชนิดละลายน้ำได้ และชนิดไม่ละลายน้ำ พรีออนชนิดละลายน้ำได้พบได้ทั่วไปในเซลล์มนุษย์ เช่น เซลล์สมอง โครงสร้างอนุภาคเป็นเกลียวชนิดแอลฟา ส่วนชนิดที่ละลายน้ำไม่ได้เป็นต้นเหตุของการเกิดโรค โครงสร้างอนุภาคเป็นเกลียวชนิดเบต้าสี่เกลียวพันกัน สามารถเพิ่มจำนวนได้โดยไม่ทราบวิธีที่ใช้ในการเพิ่มจำนวนอนุภาค

·        เมื่อพรีออนเข้าสู่ร่างกายคน จะสามารถกระตุ้นให้พรีออนในเซลล์แปรเปลี่ยนไปเป็นพรีออนหลายรูปแบบ โดยไม่ขึ้นกับโครงสร้างของลำดับกรดอะมิโนเดิมของมัน แต่ขึ้นอยู่กับการม้วนตัวของสายโปรตีน และจะม้วนตัวในลักษณะที่สามารถต้านทานต่อการถูกย่อยทำลายด้วยเอ็นซัยม์ ทำให้มีการสร้างก้อน หรือม้วนของพรีออนเพิ่มขึ้น ซึ่งสามารถทำลายเนื้อเยื่อสมอง ทำให้เกิดอาการโรคสมองเสื่อมในที่สุด

·        เมื่อพรีออนที่ทำให้เกิดโรคเข้าสู่ร่างกายคน มันสามารถกระตุ้นให้พรีออนในเซลล์ของโฮสต์ แปรเปลี่ยนไปเป็นพรีออนก่อโรคได้หลายรูปแบบ โดยไม่ขึ้นกับโครงสร้างของลำดับกรดอะมิโนเดิมของมัน แต่ขึ้นอยู่กับการม้วนตัวของสายกรดอะมิโน และมันจะม้วนตัวในลักษณะที่มันจะสามารถต้านทานต่อการถูกย่อยทำลายด้วยโปรตีเอสซึ่งเป็นเอนไซม์ย่อยโปรตีน ทำให้มีการสร้างก้อน หรือม้วนของพรีออนเพิ่มขึ้น เรียกว่า plaques ซึ่งสามารถทำลายเนื้อเยื่อสมอง ทำให้เกิดอาการโรค โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเซลล์สมอง เหมือนกับก้อนโปรตีนผิดปกติ ที่พบในสมองของคนเป็นโรคอัลไซเมอร์

·        พรีออนเป็นรูปแบบของสิ่งมีชีวิตชนิดเดียว ที่อยู่นอกกฎเกณฑ์ทางชีววิทยาทุกข้อ เพราะเราคาดว่าในสิ่งมีชีวิตทุกชนิด จะต้องมีจีโนมของดีเอ็นเอ ยกเว้นไวรัสบางชนิดที่มีจีโนมของอาร์เอ็นเอ และเราคาดหวังว่าการสร้างโปรตีนของสิ่งมีชีวิต จะต้องเกี่ยวข้องกับกระบวนการต่างๆ ของดีเอ็นเอ ได้แก่ กระบวนการถอดรหัส และกระบวนการแปลรหัส จนได้โปรตีน ซึ่งเป็นโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์, เนื้อเยื่อ, อวัยวะ และร่างกายของสิ่งมีชีวิต แต่เราไม่รู้วิถีทางของพรีออนในการควบคุมการม้วนตัวของตัวเองแค่โดยการสัมผัสกัน

·        นอกจากนี้ พรีออนมีความเป็นอมตะ ไม่สามารถทำลายได้จากการทดลอง พบว่า ในน้ำยาฟอร์มาลินเข้มข้น, แอลกอฮอล์เข้มข้น แม้กระทั่งการต้มนึ่งที่ใช้อุณหภูมิสูงๆ หรือการใช้รังสีที่เข้มข้น หรือการอาบด้วยแสงอุลตราไวโอเล็ต ซึ่งสามารถทำลายกรดนิวคลีอิกได้นั้น ไม่สามารถทำลายความสามารถของพรีออนในการทำให้เกิดโรคได้ ไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอน และผู้ที่ติดเชื้อจะไม่สร้างแอนติบอดี้ต่อต้านมันอีกด้วย

·        มีการตรวจพบว่าลำดับของกรดอะมิโนจากพรีออนที่ได้จากโรคกลุ่มนี้หลายชนิด มีความแตกต่างกันเล็กน้อย เช่น ในพรีออนของโรค scrapie จะต่างจากพรีออนของโรค BSE เพียง 7 ตำแหน่งของกรดอะมิโน ในขณะที่พรีออนของโรค BSE จะต่างจากของโรค CJD กว่า 30 ตำแหน่ง และใช้ในการแบ่งเป็นกลุ่มหรือพวก และเป็นสาเหตุที่มันสามารถกระโดดข้ามสายพันธุ์กันได้โดยง่าย ซึ่งอาจอธิบายได้ว่าเกิดมิวเตชั่นขึ้น

·        ในกรณีของดีเอ็นเอพบว่ามีผู้สัมผัสเชื้อโรคต่างๆ จำนวนมากกว่าจำนวนผู้ที่ติดโรค แต่ไม่ทราบว่าทำไม และไม่ทราบปริมาณขั้นต่ำของเชื้อที่ทำให้ติดโรค ถ้าสัมผัสเชื้อในปริมาณมาก จะเพิ่มโอกาส หรือความเร็ว ในการติดโรค หรือไม่ และความยากง่ายในการติดโรคจากอาหารสัตว์ไปสู่วัว แต่ไม่มีหลักฐานยืนยันว่ามีการติดโรคผ่านทางน้ำนม

·        มีหลักฐานแสดงว่าคนที่มีปัจจัยทางพันธุกรรมเฉพาะ ที่ตอบสนองต่อพรีออน จะตอบสนองต่อการเกิดโรคได้ง่ายกว่าคนปกติ สำหรับในคนที่มียีนสำหรับสร้างกรดอะมิโน 2 ชนิด คือ เมไธโอนีน และวาลีน จะตอบสนองต่อการเกิดโรคน้อย

ขอขอบคุณข้อมูลจาก : http://www.bangkokhealth.com/index.php/health/health-system/infectious/1894-%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8%A7%E0%B8%B1%E0%B8%A7%E0%B8%9A%E0%B9%89%E0%B8%B2%E0%B9%80%E0%B8%9B%E0%B9%87%E0%B8%99%E0%B8%AD%E0%B8%A2%E0%B9%88%E0%B8%B2%E0%B8%87%E0%B9%84%E0%B8%A3.html